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帕金森病又称震颤麻痹,是中老年人最常见的中枢神经系统变性疾病。一般在50~65岁开始发病,且随年龄增长而发病率也增加,60岁发病率约为1%,到70岁即可在3%~5%。至今为止对本病均系对症治疗,尚无根治方法可以使神经细胞变性恢复。 最近,美国佛罗里达州萨拉索塔神经病学会的舒马赫医生说,他们用猪脑细胞植入11名患帕金森病病人的大脑,使大多数病人的病情都有所好转。显示了科学家们早已预期的治疗帕金森病的疗效。 舒马赫医生说:“在这11名治疗的帕金森病病人中,有1名在治疗前大部分时间需在轮椅中度过的男子,治疗后已能站立起来自己行走了……他现在又能去打高尔夫球了。”根据舒马赫计划,他们的研究任务侧重于这种疗法的安全性,目前,这种疗法没有明显的副反应,是比较安全的。在这11名病人接受治疗半年后,按康复程度的标准衡量已有14%好转,1年以后已有20%的好转。只有其中1名因与这项疗法无关的原因死亡。舒马赫医生强调说:这只是初步的结果。 为了进行移植手术,医生要在病人的头骨顶部钻1个铅笔杆粗的小孔,通过小管将悬浮在液体中的猪脑细胞缓慢注入病人的大脑。这项采用局部麻醉进行的手术,历时约3个小时。 又据报道,成功复制出绵羊“桃丽”的科学家们在墨尔本说,他们应用的技术可能使老年人痴呆和帕金森病成为可治之症。在墨尔本莫纳什医疗中心举行的复制问题会议上,莫纳什大学繁殖和发育研究所副所长特伦森与威尔莫特都认为:此技术是可以应用来使受破坏和患病的细胞再生。这就对以下疾病如脊椎骨折的康复、帕金森病的治愈、老年痴呆症的恢复等不治之症的治疗成为可能。 日本科学家发现帕金森氏症致病原因 http://www.sina.com.cn 2001年06月30日 12:48 新华网 新华网东京6月30日电(记者张可喜)日本理化研究所日前发表科研信息说,它和日本大学组成的联合研究小组发现,蛋白质在脑内积存过多从而引起细胞死亡是导致帕金森氏症的原因。 该研究小组注意到帕金森氏症患者体内都缺乏分解蛋白质的酶,于是对他们的脑组织进行研究,结果发现一种叫做“PAEL受体”的蛋白质未被分解,积存在脑内,数量要比一般 正常人高出10至30倍。实验结果证明,这种蛋白质过量时会使人的脑神经细胞死亡。 研究人员又使用大白鼠进行实验,发现在制造与运动功能有关的物质的“中脑”部位,积存着大量“PAEL受体”。因此,他们推断,这种蛋白质积存过多会导致中脑细胞的死亡,从而引起大白鼠运动障碍。 帕金森氏症是常见于老年人群的神经性疾病。病发时,病人出现手脚不自主抖动、肌肉僵硬、运动减少、反应迟钝等症状,最后会导致死亡。由于这种疾病的致病原因目前尚不明了,缺乏特效治疗手段,因而被定为疑难病症。据统计,日本大约有12万人患帕金森氏症。 日本理化研究所科学家认为,他们的这一发现不仅将有助于开发出治疗帕金森氏症的方法,而且还可以查明占大约95%的非遗传性帕金森氏症的致病原因。 男性老人易患帕金森病 病因:帕金森病,又名震颤麻痹,是男性老人易患 的神经科疾病。 目前认为该病发生是因为脑基底节等部位缺少一种多巴胺物质,多巴胺减少后,乙酰胆碱相对增多,功能过强,就造成四肢收缩与放松关节的肌肉不协调,手脚不灵活, 动作不协调。 临床表现:帕金森氏病是一种缓慢进展性疾病,开始时症状不明显,以后症状渐加重,一般先表现为一侧肢体不灵活,以后再波及另一侧。自觉手脚发硬,并伴有肢体抖动。患者面部肌肉僵硬,口水常难以下咽,以致经常流涎。说话声细,言语不清。 发病机理:帕金森病患者的病变不在于他颤动的手、脚,而在于脑干中的黑质及其上行的黑质纹状体通路。 诊断:帕金森病的诊断应去神经专科门诊, 除外其它神经科疾病引起的“帕金氏综合征”。 治疗:目前治疗帕金森氏病的药物主要有两类,一类为抗乙酰胆碱药, 常用安坦,一类为补充多巴胺,常用为左旋多巴。 目前多数专家不主张急于用药,宜在医生指导下有计划用药。患有青光眼的老年病人禁用安坦。用药恰当者,病人症状可有明显改善;如果治疗不佳,病情渐进性加重。由于整个机体的状况日益衰弱,多死于感染,呼吸循环衰竭等合并症。 环境因素可能是引发帕金森氏病的主因 新华社消息 美国科学家最近提出,帕金森氏病大多是由环境造成,而非由遗传因素引起。这一结论尚待进一步研究证实。 帕金森氏病是一种大脑能力衰退的疾病,多发于50岁以上的老人中,一些著名人物如教皇约翰保罗二世、拳王阿里等都是帕金森氏病患者。近年来的研究发现,某些基因缺损会引起帕金森氏病,这使科学家猜测,环境因素可能是引发该病的主因。美国帕金森氏病研究所对2万对孪生子进行了调查,这些人都是二战时期的老兵。其中有些孪生兄弟的基因特征完全相同,有些兄弟则并无特别相似之处。结果发现,帕金森氏病的遗传特性仅在罕见的病例中有所表现,而对于常见的帕金森氏病病例,基因特征相同的孪生子,在发病率上与基因特征不同的孪生子并无明显差别。研究人员认为,环境因素——主要是除草剂、杀虫剂等化学物质对人体造成的伤害——可能是引起帕金森氏病的主要原因。 ——摘自《科学时报》 科学家们认为大脑里装电极可压住帕金森震颤 http://www.sina.com.cn 2000/02/18 13:15 中央电视台 在大脑里植入电极可比传统的手术更好地消除由帕金森或其他原因引起的身体震颤,可以使病人过上正常人的生活。 科学家们认为有可能进一步扩展最新的电极技术,例如将电极技术应用于抑郁症的治疗。这一领域的研究,肯定会减少原来的震颤控制式大脑手术。丘脑切开术是一种已有几十年历史的手术,它毁坏了过于活跃、引起震颤的神经细胞,具体做法是烧或冷冻大脑里一个如豌豆大小的组织。但是,它留给做手术的病人说话吃力、虚弱和麻木的问题。电极技术也称深层大脑刺激,1997年被美国食品和药物管理局批准使用,目前在许多医院取代了丘脑切开术。 美国有两百万人有震颤的毛病,大约150万人患有帕金森症。吃药对一部分人有效,但不能帮助全体病人。(中国健康网) 神经内科专家 邵明博士诊室 什么是帕金森病?帕金森病是一种常见于中老年的神经系统变性疾病,多在60岁以后发病。主要表现为患者动作缓慢,手脚或身体的其它部分的震颤,身体失去了柔软性,变得僵硬。最早系统描述该病的是英国的内科医生詹母帕金森,当时还不知道该病应该归入哪一类疾病,称该病为“震颤麻痹”。这个名称在我国旧的教科书中也是这样的,至今仍有一些非专科医生在使用这个名称。后来,人们对该病进行了更为细致的观察,发现除了震颤外,尚有肌肉僵直、写字越写越小等其它症状,但是四肢的肌肉的力量并没有受损,认为称麻痹并不合适,所以建议将该病命名为“帕金森病”。 帕金森病是人体的什么部位发生了病变?帕金森病的病变部位在人脑的一个叫中脑的部位。该处有一群神经细胞,叫做黑质神经元,它们合成一种叫做“多巴胺”的神经递质,其神经纤维投射到大脑的其它一些区域,如纹状体,对大脑的运动功能进行调控。当这些黑质神经元变性死亡至80%以上时,大脑内的神经递质多巴胺便减少到不能维持调节神经系统的正常功能,便出现帕金森病的症状。从右侧图片可以看出,正常人中脑有一条狭长的黑色素沉着部位,那便是正常数量的黑质神经元聚集的部位。而在帕金森病人中脑的相应部位则颜色浅淡,这是黑质神经元减少的缘故。 帕金森病的病因是什么?迄今为止,PD的病因仍不清楚。目前的研究倾向于与年龄老化、遗传易感性和环境毒素的接触等综合因素有关。 1) 年龄老化: 2)环境因素:流行病学调查结果发现,帕金森病的患病率存在地区差异,所以人们怀疑环境中可能存在一些有毒的物质,损伤了大脑的神经元。 3)家族遗传性:医学家们在长期的实践中发现帕金森病似乎有家族聚集的倾向,有帕金森病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高一些。 4)遗传易感性:尽管帕金森病的发生与老化和环境毒素有关,但是并非所有老年人或暴露与于同一环境的人,甚至同样吸食大量MPTP的人都会出现帕金森病。虽然帕金森病患者也有家族集聚现象,但至今也没有在散发的帕金森病患者中找到明确的致病基因,说明帕金森病的病因是多因素的。 综上所述,任何单一的因素均不能完满的解释PD的病因。多数研究者倾向于帕金森病的病因是上述各因素共同作用的结果。即中年以后,对环境毒素易感的个体,在接触到毒素后,因其解毒功能障碍,出现亚临床的黑质损害,随着年龄的增长而加重,多巴胺能神经元渐进性不断死亡变性,最终失代偿出现帕金森病的临床症状。 帕金森病有什么表现?帕金森病的起病是缓慢的,最初的症状往往不被人所注意。但出现以下症状时,临床上就基本可以诊断为帕金森病了。静止性震颤:震颤往往是发病最早期的表现,通常从某一侧上肢远端开始,以拇指、食指及中指为主,表现为手指象在搓丸子或数钞票一样的运动。然后逐渐扩展到同侧下肢和对侧肢体,晚期可波及下颌、唇、舌和头部。在发病早期,患者并不太在意震颤,往往是手指或肢体处于某一特殊体位的时候出现,当变换一下姿势时消失。以后发展为仅于肢体静止时出现,例如在看电视时或者和别人谈话时,肢体突然出现不自主的颤抖,变换位置或运动时颤抖减轻或停止,所以称为静止性震颤,这是帕金森病震颤的最主要的特征。 震颤在病人情绪激动或精神紧张时加剧,睡眠中可完全消失。震颤的另一个特点是其节律性,震动的频率是每秒钟4-7次。这个特征也可以帮助我们区别其它的疾病,如因舞蹈病、小脑疾患、还有甲状腺机能亢进等引起的疾病。 肌肉僵直:帕金森病患者的肢体和躯体通常都失去了柔软性,变得很僵硬。病变的早期多自一侧肢体开始。初期感到某一肢运动不灵活,有僵硬感,并逐渐加重,出现运动迟缓、甚至做一些日常生活的动作都有困难。如果拿起患者的胳膊或腿,帮助他活动关节,你会明显感到他的肢体僵硬,活动其关节很困难,象在来回折一根铅管一样。如果患肢同时有震颤,则有断续的停顿感,就象两个咬合的齿轮转动时的感觉。 运动迟缓:在早期,由于上臂肌肉和手指肌的强直,病人的上肢往往不能作精细的动作,如解系鞋带、扣纽扣等动作变得比以前缓慢许多,或者根本不能顺利完成。写字也逐渐变得困难,笔迹弯曲,越写越小,这在医学上称为“小写症”。面部肌肉运动减少,病人很少眨眼睛,双眼转动也减少,表情呆板,好象戴了一副面具似的,医学上称为“面具脸”。行走时起步困难,一旦开步,身体前倾,重心前移,步伐小而越走越快,不能及时停步,即 “慌张步态”。行进中,患侧上肢的协同摆动减少以至消失;转身困难,要用连续数个小碎步才能转身。因口、舌、鄂及咽部肌肉的运动障碍,病人不能自然咽下唾液,导致大量流涎。言语减少,语音也低沉、单调。严重时可导致进食饮水呛咳。病情晚期,病人坐下后不能自行站立,卧床后不能自行翻身,日常生活不能自理。 特殊姿势:尽管患者全身肌肉均可受累,肌张力增高,但静止时屈肌张力较伸肌高,故病人出现特殊姿势:头前倾、躯干略屈、上臂内收、肘关节弯曲、腕略伸、指掌关节弯曲而指间关节伸直,拇指对掌,髋及膝关节轻度弯曲。 其他:可有植物神经功能紊乱现象,如唾液和皮脂腺分泌增多,汗分泌增多或减少,大、小便排泄困难和直立性低血压。少数病人可合并痴呆或抑郁等精神症状。 如何才能确诊帕金森病?对一个具有帕金森病典型症状的患者来讲,诊断是不困难的。如果一个人有了静止性震颤、僵直和运动迟缓中的任何两个症状,同时排除了其他帕金森综合征的临床症状,服用左旋多巴制剂后症状改善明显,在临床上可以诊断为帕金森病。但要真正诊断帕金森病需要脑组织的病理诊断,在脑组织的切片中能找到帕金森病的特异性病理指标 — 路易氏体(Louy body,见右图),遗憾的是这在患者术前无法做到。 现在还没有一种仪器或化验检查可以诊断帕金森病,在临床上医生让患者进行的一些检查,如脑的CT扫描或者核磁共振成像,主要是为了排除其他一些能导致帕金森病综合征的疾病
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