一、定义:
肌张力障碍(dystonia)是主动肌与拮抗肌间歇性不协调收缩或过度持续收缩引起的肢体不自主运动和姿势异常。
二、病因:
肌张力障碍的患者大脑内基底神经节发生功能异常,具体原因不明。在正常情况下,大脑控制肌肉的协调运动,是通过神经和神经之间神经递质的传递并产生电流来实现,在这一控制过程中,基底神经节起到了信息传输中心的作用,当基底神经节的功能出现异常时,大脑中枢便不能对肌肉收缩及舒张发挥正常协调指挥作用,使局部肌肉异常收缩而出现肌张力障碍症状。
三、分类
根据受累部位可以分为:
1.局限型:单个身体部位受累(如书写痉挛、睑痉挛、痉挛性斜颈、面肌痉挛)。
2.节段型:身体邻近部位受累(如颜面和下颌或Meige综合症、痉挛性斜颈伴书写痉挛)。
3.多病灶型:非身体邻近部位受累(如上肢和下肢、眼睛痉挛伴书写痉挛)。
4.全身型:除双下肢外,至少还有一处身体其他部位受累。
肌张力障碍是唯一或主要以颈、躯干及四肢的近端肌肉缓慢、持续、强烈扭转样不自主运动为表现的一种锥体外系疾患。肌张力障碍的概念较混乱,症状及分类较复杂。通常按病因可分为特发性与症状性肌张力障碍二类;按种族分为犹太及非犹太族二类;根据遗传学特点可分为常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传及散发型三类;根据临床表现可分为典型,局限型及变异型。