当脑脊髓神经轴索的髓鞘发生脱失,即出现脱髓鞘疾病。病因有两类:髓鞘破坏;髓鞘形成障碍。脊髓炎性脱髓鞘性疾病目前认为是免疫介导性疾病,其临床特点是:
①患者均为儿童和青壮年;
②急性起病,病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史;
③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据;
④脑脊液检查寡克隆区带阳性;
⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶;MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈"假瘤样"表现,其MRI表现出轻度占位效应,周围有轻度水肿,可能有片状出血信号,容易误诊为脊髓肿瘤。目前内科药物治疗效果不佳。
因此神经外科的介入是必然和必要的。
脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性硬化(MS)脊髓型,临床表现与感染后脊髓炎相似,但进展较缓慢,病情常在1-3周内达到高峰。前驱感染可不明显,多为不完全横贯性损害,表现一或双侧下肢无力或瘫痪,伴麻木感,感觉障碍水平不明显或有两个平面,并出现尿便障碍。诱发电位及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。
人体脑部神经髓鞘脱落即为脱髓鞘,脱髓鞘疾病是一类病因不同、临床表现各异,但有类同特征的获得性疾患。其特征病理表现为神经纤维髓鞘脱失,而神经细胞相对保持完整。髓鞘的作用是保护神经元,并使神经冲动在神经元上快速传递。所以髓鞘脱失使神经冲动传送受到影响。急性脱髓鞘性疾病神经髓鞘可以再生,一般对功能影响不大。慢性脱髓鞘性神经病由于反复脱髓鞘,神经可变粗,并有轴突丧失,因此功能恢复不完全。病因可能涉及诸多方面,包括基因(遗传易感性)、环境因素(食物、气候地域和病原感染),以及患者机体自身免疫。
诱发因素
感染、过度劳累、外伤、情绪激动、维生素D摄入不足、缓解期疾病修正药物停药等,均可促发疾病或促使本病复发或加重。