什么是慢性粒细胞白血病?病因及表现是什么?

2024-12-23 05:47:52
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慢性粒细胞白血病(CML,简称慢粒白血病)也是一种造血于细胞恶性疾病。

病程发展较缓慢,脾大可达到巨脾程度。周围血粒细胞显著增多但不成熟。在受累的细胞系中可找到Ph标记染色体和(或)BCR-ABL基因重排。大多数患者因急性变而死亡。本病可归属于中医“虚劳”、“积聚”等病证范畴。

【临床表现】发病以中年最多见,男性略多于女性。起病缓慢,早期常无自觉症状。患者可因健康检查或因其他疾病就医时才发现血象异常或脾大而被确诊。随着病情发展,可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。

由于脾大而感左上腹坠胀。脾大常最突出,往往就医时已达脐或脐以下,质地坚实、平滑,无压痛。如发生脾梗死则压痛明显,并有摩擦音。约半数患者有肝大。

部分患者有胸骨中下段压痛。当白细胞显著增高时可有眼底静脉充血及出血。

白细胞极度增高时(如>200×109/L)可发生“白细胞淤滞症”,表现为呼吸窘迫、头晕、言语不清、中枢神经系统出血、阴茎异常勃起等表现,慢性期一般1~4年,以后逐渐进入到加速期,以至急性变期。

慢粒白血病的整个病程常可分为三期:慢性期(稳定期)加速期(增殖期)和急性变期。慢性期可持续1~3年,进入加速期后常有发热、体重下降,脾迅速肿大,胸骨和骨骼疼痛,逐渐出现贫血和出血。原来有效的药物变得失效。急性变期预后极差,往往在数月内死亡。

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