临床表现为进行性颅内压增高和癫痫反复发作，同时伴有不同程度的智力与精神障碍。其常见的症状依次为：皮质脊髓束受累占58%，智能减退或痴呆占44%，头痛占39%，癫痫发作占38%，脑神经损害占37%，颅内压增高占34%，脑脊液受累占33%。
