天疱疮是一种严重的、慢性皮肤黏膜的自身免疫性疾病。
[编辑本段]症状体征
1、寻常型天疱疮
(1)口腔:较早出现病损。常先有口干、咽干或吞吐咽时感到刺痛,1-2个或广泛发生的大小不等的水疱,疱壁薄而透明,水疱易破、呈不规则的糜烂面;留有残留的疱壁,并向四周退缩;苦味撕疱壁,常一并无痛性地撕去邻近外观正常的黏膜,并遗留下一鲜红的创面;这种现象被称为揭皮试验阳性。苦味在糜烂面的边缘处轻轻插入探针,可见探针无痛性进入黏膜下方,这是棘层松解的现象,具有诊断意义。病损可出现在软腭、硬腭、咽旁及其他易受摩擦的任何部位,疱可先于皮肤或与皮肤同时发生。继发感染则病情加重,疼痛亦加重,患者咀嚼、吞咽,甚至说话均有困难,有非特异性口臭,淋巴结肿大,唾液增多并带有]血迹。
(2)皮肤:病损多发生于前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处。早期仅在前胸或躯干处有1-2个水疱,常不被注意。在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱,疱不融合,疱壁薄而松弛、易破,破后露出红湿的糜烂面,感染后可化脓形成脓血痂,有臭味,以后愈合并留下较深的色素。用手指轻推外表正常的皮肤或黏膜,即可迅速形成水疱,或使原有的水疱在皮肤上移动。在口腔内,用舌舐及黏膜,可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去,这些现象称Nikolsky征,即尼氏征,具有诊断价值。皮肤损害的自觉症状为轻度瘙痒,糜烂时则有疼痛,病程中可出现发热、无力、食欲不振等全身症状;随着病情的发展,体温升高,并可不断地出现新的水疱。由于大量失水、电解质紊乱,患者出现恶病质,可因感染而死亡。
(3)鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处黏膜均可发生与口腔黏膜相同的病损,往往不易恢复正常。
2、增殖型天疱疮
(1)口腔:与寻常型相同,只是在唇红线常有显著的增殖。
(2)皮肤:大疱常见于腋窝、脐部和肛门周围等皱褶部位,尼氏征阳性,疱破后基部发生乳头状增殖,其上覆以黄色厚痂以及渗出物,有腥臭味,自觉疼痛。周围有狭窄的红晕。疱可融合,范围不定,继发感染则有高热。患者身体逐渐衰弱,常死于继发感染。
(3)鼻腔、阴唇、龟头等处均可发生同样损害。
3、落叶型天疱疮
(1)口腔:黏膜完全正常或微有红肿,可能有表浅糜烂。
(2)皮肤:表现为松弛的大疱,疱破后有黄褐色鳞屑痂,边缘翘起呈叶状。(3)眼结膜及外阴黏膜也常受累。
4、红斑型天疱疮
(1)口腔:黏膜损害较少见。
(2)皮肤:表现在面部有对称的红斑及鳞屑痂,患者一般全身情况良好。
[编辑本段]疾病病因
天疱疮的病因不明,目前对自身免疫病因的研究较多,认为与病毒感染、紫外线照射、某些药物(如青霉胺等)的刺激,使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。 目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病,因为用间接免疫荧光检查,发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体(又称天疱疮抗体),主要是IgG,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位(棘解离发生的部位)。本抗体作用在表皮细胞间的结合部。
[编辑本段]诊断检查
1、临床损害特征 临床上往往仅见一红色创面或糜烂面,若能用探针无阻力地伸入到上皮下方或邻近的黏膜表层下方,尼氏征阳性,或揭皮试验阳性则有助于诊断,但不要大范围地采用揭皮试验,以免增加患者的痛苦。患者的全身情况表现为体质下降,甚至亚病质,也有助于诊断。此外,下列方法有助于正确诊断。
2、细胞学检查 局部消毒后将早期新鲜的大疱剪去疱顶,轻刮疱底组织,涂于玻片上,干燥后用吉姆萨或赤苏木精-伊红染色,可见典型的棘层松解的解体细胞。该细胞核大而圆,染色深,胞浆较少,又名天疱疮细胞或棘层松解细胞,这类细胞量的多少与病情轻重相关。
3、活体组织检查 在病损附近,用口镜柄按揉起疱,然后切取该部位上皮及其下方组织。
4、免疫学检查
(1)免疫组织化学:免疫荧光法直接法显示棘细胞层间的抗细胞粘接物质的抗体。
(2)血清抗体物质的检测:免疫荧光间接法是检测患者血清中存在的抗基底细胞的细胞浆内、棘细胞层的细胞间质以及棘细胞内的循环抗体,一般抗体效价为1:50时即有意义。
[编辑本段]临床表现
本病好发生于30-50岁。无明显性别差异。目前多数学者主张采用Lever分类法,即1.寻常型天疱疮,约占2/3。2.落叶型天疱疮。红斑型天疱疮,约占15%。增殖型天疱疮,约占3%。
(一)寻常型天疱疮;在皮肤上突然发生黄豆大至蚕豆大水疱,有时可达核桃大,疱壁多薄而松弛,疱液开始清亮,以后混浊含有血液,疱破溃后形成疱液结痂、糜烂、常有特异的腥臭。在外力作用下,表皮极易剥离,或轻轻地压迫完整的大疱,疱液即在大疱内从压迫点向四周扩散,为Nikolsky 征阳性。其发生机理是由于表皮棘层细胞发生棘松解,而缺乏表皮细胞的内聚力。一般仅有轻痒,治疗后留有色素沉着,不留疤。约有80%患者累及口腔,外阴及眼结膜,口腔粘膜发生顽固的糜烂极易出血范围广,烧灼痛明显、常常是本病的早期症状。疱疹可以发生于各部位,背部,腋窝部及鼠蹊部则更容易发生。水疱泛发全身,出现广范围的糜烂面,易并发感染、发烧、全身衰弱等症状。
(二)增殖型天疱疮: 是寻常性天疱疮的异型,皮损好发生于头面、腋下、胸背等处。初起为松弛的水疱,Nikolsky 氏征阳性,破溃后形成糜烂,乳头伏增生,表面污秽,结痂 、有恶臭。常侵犯口腔、鼻腔、阴唇、肛门等处粘膜,水疱极易开成糜烂面。自觉症状不明显,有时伴有高热等全身症状。病变时轻时重,往往持续多年。有人认为增殖性天疱疮可分为两型:①重型(neumann型)多与寻常性天疱疮相移行。②轻型(Hallopeau 型)无明显水疱仅在间擦部位出现小脓疱和乳头状增生。临床上和增值性皮炎难以区别,用直接免疫荧光检查发现本病在表皮细胞间有IgG沉着。
(三)落叶型天疱疮:在正常皮肤上或红斑上出现松弛的水疱,特征是极易破溃并形成油腻状结痂,出现限局或广泛性的剥脱,有腥臭。有时患处皮肤潮红肿胀及叶状痂皮,类似剥脱皮炎损害。Nikolsky征阳性。皮损多发生于头、颜面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自觉瘙痒,全身症状轻重不一。
(四)红斑型天疱疮:本病亦称Sener-usher症候群、脂溢性天疱疮,是落叶型天疱疮的异型,以红斑,小水疱为主,Nikolsky氏征阳性可覆有鳞屑、结痂、好发于头部、面颊及胸背部。面部皮损分布多为蝶型红斑,酷似红斑狼疮。头部、胸背部多覆有脂溢性结痂,和脂溢性皮炎相象。一般很少播散全身,预后良好,不累及粘膜,全身症状轻微。本症最后可以发展为落叶型天疱疮。
[编辑本段]治疗方案
1、支持疗法 应给予高蛋白、高维生素饮食,或由静脉补充,全身衰竭者须少量多次输血。
2、肾上腺皮质激素 泼尼松的起始量为120-180mg/d;或60-100mg/d,起始用量至无新的损害出现1-2周即可递减,每次递减5mg,1-2周减1次,低于30mg/d后减量应慎重,直到每天10-15mg为维持量。对于严重天疱疮患者,可以选用冲击疗法和间歇给药法。即大剂量给肾上腺皮质激素至病情稳定(约需10周),逐渐减量至泼尼松30mg/d后,采用隔天给药或给3天药、休息4天的治疗。
3、免疫抑制剂 如环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤和泼尼松等肾上腺皮质激素联合治疗,以达到减少后者的用量,从而降低副作用的目的。
4、抗生素 加用抗生素以防止并发感染。
5、局部用药 口内糜烂而疼痛者,在进食前可用1%-2%丁卡因液涂搽,用0.25%四环素或金霉素含漱有助于保持口腔卫生。局部使用皮质激素软膏制剂,可促使口腔创面的愈合。
6、酶抑制剂 各类蛋白分解酶的相应抑制剂已被证实能抵制棘层松解的产生,但尚无临床实际应用成功的报道。 7、中医中药 脾虚湿热型可选用补中益气汤、清脾除湿饮、五苓散等方加减;热毒炽热型可选用黄连解毒汤、清瘟毒软、清营汤、甘露消毒丹、玉女煎等方加减。
[编辑本段]辨证论治
心脾湿热型
【证见】 皮疹以大疱为主,糜烂面大,渗液较多,常并有粘膜损害(多见于寻常型和增殖型天疱疮,尤其是急性发作期)。常伴有身热,心烦,口渴,纳呆,疲倦乏力,口舌糜烂,小便短赤,大便干结。舌质红,苔黄腻或白腻,脉濡数或滑数。
【治法】 清热利湿解毒。
【方药】
主方清脾除湿饮(吴谦等《医宗金鉴》)加减
处方:土茯苓30克,生地黄25克,连翘、茵陈各15克,黄芩、栀子、泽泻、枳壳各12克,白术、苍术、淡竹叶各9克,生甘草6克。水煎服,每日l剂。便秘者,加大黄12克(后下)、玄明粉15克(冲)。火毒较盛者,去白术、苍术,加黄连9克、生石膏30克(先煎)、知母12克。
脾虚湿盛型
【证见】 水疱、大疱较稀疏,间有新水疱出现,糜烂面淡红不鲜,渗液较多,并见黄褐色较厚痂皮或乳头状增殖(多见于寻常型和增殖型天疱疮之慢性期)。常伴有面色发白或萎黄,胃纳不佳,体倦乏力,大便溏软。舌质淡红,苔白腻,脉濡缓。
【治法】 健脾渗湿。
【方药】
主方参苓白术散(陈师文等《太平惠民和剂局方》)加减
处方:党参25克,茯苓、薏苡仁各30克,白术、扁豆、山药各15克,苍术12克,陈皮、炙甘草各5克,砂仁6克(后下)。水煎服,可复渣再煎服,每日1剂。
阴伤津耗型
【证见】 皮疹以红斑、鳞屑、结痂为主,渗液不多(多见于落叶型和红斑型天疱疮)。伴有口干咽 燥,烦躁不安,夜睡难寐,大便干结。舌质红,无苔或少苔,脉细数或细涩。
【治法】 养阴生津润燥。
【方药】
主方滋燥养营汤(王肯堂《证治准绳》)合增液汤(吴鞠通《温病条辨》)加减
处方:当归9克,生地黄、熟地黄、白芍、玉竹、金银花各15克,黄芩、玄参、麦冬各12克,生甘草6克。水煎服,可复渣再煎服,每日1剂。气阴两伤者,可加太子参30克,或用西洋参6~9克另炖服。
[编辑本段]注意事项
本病病情较为严重,在急性发作期间,最好采用中西综合治疗措施。中医辨证论治如上述。西药首选为皮质类固醇激素,开始剂量宜大,以强的松计算,一般开始剂量为60~80毫克/日(必要时可用至90~120毫克/日);也可换算为地塞米松或氢化可的松注射液,加入5%一10%葡萄糖溶液500~1 000毫升中静脉滴注。待病情控制后,再逐渐减量,并改为口服。如有必要,也可与免疫抑制剂(如硫唑嘌呤、环磷酰胺等)联合使用。有继发感染者,宜并用抗生素。此外,支持疗法也甚为重要,如给予高蛋白营养丰富的饮食,补充维生素,输液,给予能量合剂,注意水、电解质平衡,必要时输血或输血浆,或使用人体血清白蛋白及丙种球蛋白等。采取中西综合治疗措施,有利于提高疗效,降低死亡率
您好!很高兴为您解答!
根据您的描述,有可能汗疱疹,但是由于没有看到您的病情,仅仅通过您的简单描述是不能为您确诊病情的,建议到医院就诊。
常见原因有:湿疹,汗疱疹,真菌感染(手癣)。
需要去医院皮肤科检查后,才能明确。
楼主是否常性生活啊!
禁欲、营养搭配餐,多运动,多晒太阳一个月便好!