它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。简单点说,就是支配运动的神经元不行了,肌肉无法运动,且发生废用性萎缩。
渐冻人至疾病晚期,双侧胸锁乳突肌萎缩,患者无力转颈或抬头,不能吞咽而靠鼻饲进食。呼吸肌一旦受累,即致呼吸困难、胸闷、咳嗽无力,常死干呼吸肌麻痹所致的吸入性肺炎、呼吸衰竭。
支配运动问的神经元不行了,肌肉无法答运动,且发生废用性萎缩,会有危险