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运动神经元病,是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病,分为四大类,肌萎缩侧索硬化症,进行性肌肉萎缩症,进行性延髓麻痹,原发性侧索硬化症;运动神经元病是神经系统的进行性病变,病情会逐渐加重,病人一般在三到五年,可能就会瘫痪;当患者出现吞咽和呼吸困难时,可以采用鼻饲营养和呼吸机的方法。进行性肌肉萎缩:初期表现为上肢肌无力、肌束震颤、肌肉萎缩,逐渐发展至全身肌肉,严重者可导致全身瘫痪、呼吸肌麻痹,患者最终死于呼吸衰竭;
2、进行性脊肌萎缩:主要表现为四肢肌无力、肌束震颤、肌肉萎缩,与脊髓的病变节段有关;
3、进行性延髓萎缩:主要表现为呼吸困难、构音障碍等;
4、原发性侧索硬化:病变仅累及锥体束,可表现为四肢的上运动神经元瘫痪和假性球麻痹的症状。
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运动神经元病早期最主要的症状是运动系统的无力,它比较经典的表现是手部的小的肌肉无力,同时伴有肌肉的萎缩,患者第一骨间肌或者大小鱼际肌的萎缩,这种无力逐渐地向其他肢体扩散。运动神经元病还有其他的亚型,进行性延髓麻痹的患者早期症状可能只表现吞咽困难、构音障碍即说话不清楚、鼻音重,还有口腔分泌物比较多;进行性延髓麻痹的患者可以表现为球部的症状;还有一种亚型是连枷臂综合征,是比较特殊类型的运动神经元病,患者表现为双上肢的近端对称性无力,患者近端上抬、上举都比较困难。此外,运动神经元病比较常见的早期症状是肉跳,但正常人在剧烈运动以后出现肉跳,所以出现肉跳不一定是运动神经元病,如果同时合并无力、肌肉萎缩,再出现肉跳,要引起警觉,可能是运动神经元病的早期表现。
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运动神经元是指负责将脊髓和大脑发出的信息传到肌肉和内分泌腺,支配器官活动的神经元。运动神经元病属于罕见疾病,是一系列以运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。目前发病原因尚不明确,患者表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹等,通常无感觉异常。该病多为中老年发病,病程多为2~6年,大多预后不良,常因呼吸肌受累死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
目前仍缺乏能够有效逆转或控制病情发展的药物。运动神经元病致病因素多样且互相影响,故其治疗必须是多种方法的联合应用。运动神经元病的治疗包括病因治疗、对症治疗和各种非药物治疗。
目前对于运动神经元病并无针对性饮食宜忌,均衡饮食即可。
运动神经元病患者的护理应时刻注意观察患者的营养状态、吞咽功能和呼吸状态等,关心患者的心理状况,保持环境干净整洁,减少并发症的出现。
按照医嘱用药,了解药物可能发生的不良反应,服药期间定期复查血常规及肝肾功能。
根据自身的病情,患者在医生指导下进行一些适当的运动。
对于长期卧床的患者应保持周围环境的干净、整洁,家属或护理人员应每天按时帮助患者翻身、拍背、按摩、擦洗,减少感染、褥疮等并发症的出现。
对存在吞咽困难的患者应放缓进食速度,尽量避免误吸的出现。
运动神经元病,是bai一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病,分为四大类,肌萎缩侧索硬化症,进行性肌肉萎缩症,进行性延髓麻痹,原发性侧索硬化症;运动神经元病是神经系统的进行性病变,病情会逐渐加重,病人一般在三到五年,可能就会瘫痪;当患者出现吞咽和呼吸困难时,可以采用鼻饲营养和呼吸机的方法。进行性肌肉萎缩:初期表现为上肢肌无力、肌束震颤、肌肉萎缩,逐渐发展至全身肌肉,严重者可导致全身瘫痪、呼吸肌麻痹,患者最终死于呼吸衰竭;
2、进行性脊肌萎缩:主要表现为四肢肌无力、肌束震颤、肌肉萎缩,与脊髓的病变节段有关;
3、进行性延髓萎缩:主要表现为呼吸困难、构音障碍等;
4、原发性侧索硬化:病变仅累及锥体束,可表现为四肢的上运动神经元瘫痪和假性球麻痹的症状。
运动神经元病,是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病,分为四大类,肌萎缩侧索硬化症,进行性肌肉萎缩症,进行性延髓麻痹,原发性侧索硬化症;运动神经元病是神经系统的进行性病变,病情会逐渐加重,病人一般在三到五年,可能就会瘫痪;当患者出现吞咽和呼吸困难时,可以采用鼻饲营养和呼吸机的方法。进行性肌肉萎缩:初期表现为上肢肌无力、肌束震颤、肌肉萎缩,逐渐发展至全身肌肉,严重者可导致全身瘫痪、呼吸肌麻痹,患者最终死于呼吸衰竭;
2、进行性脊肌萎缩:主要表现为四肢肌无力、肌束震颤、肌肉萎缩,与脊髓的病变节段有关;
3、进行性延髓萎缩:主要表现为呼吸困难、构音障碍等;
运动神经元病严重的影响到患者们的身心健康,只有了解到运动神经元病的病因,就可以及时的做好预防的工作。那么,哪些原因会导致人们患上运动神经元疾病?下面带大家一起去了解下运动神经元病的病因有哪些。
运动神经元病五大病因:
1.运动性神经元病是一种慢性疾病,目前引起运动性神经元病的原因还不清楚,主要与病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境因素有关。
2.运动性神经元病病因和发病机制不清。5%~10%的病者有家族史,称为家族性运动神经元疾病。近年来,在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物岐化酶的基因异常,并认为可能是该组疾病的发病原因。随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型,病人血清中和脑脊液中抗 GM1抗体,抗钙离子通道抗体检出率增高和治疗的一定疗效以来,自身免疫机制的理论倍受人们注意。
3.兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与运动神经元死亡,可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致是运动神经元病的病因。
4.由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元,并且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND,因此有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。ALS患者目前还没有发现其CSF、血清及神经组织中有病毒和相关抗原和抗体。
5.尽管患者血清中曾检出多种抗体和免疫复合物,如甲状腺原抗体、GM1抗体和L-型钙通道蛋白抗体等,但目前还没有证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞。目前认为,MND不属于神经系统自身免疫病也是运动神经元病的病因。
温馨提示:面对疾病,病友们必须正确地对待疾病,树立强烈战胜疾病的自信心,积极配合医生治疗,根据自己的病情及身体情况,按照指导方案进行长期、有规律、科学的保养,适当地进行室外活动和参加一些有益的社会活动,保持乐观、良好的心态才有助于疾病的恢复。
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