甲亢性肌病的诊断标准和临床表现是什么？

　　甲亢伴发肌肉病变称为甲亢肌病。1835年Graves首次描述甲亢肌病，此后发现本病临床颇为常见，有人报告在54例未加选择的甲亢病人中有44例存在肌病，足证其发病率之高。本病有急性发病，有慢性发病，病情上有轻重之不同，有时肌病可以为甲亢的重要表现或首发症状。临床上依据其发病特点和病变涉及的部位不同分为急性甲亢性肌病、慢性甲亢性肌病、甲亢性周期麻痹、甲亢性眼肌麻痹和甲亢伴重症性肌无力等五种。

　　急性甲亢性肌病
　　急性甲亢性肌病比较罕见，发病机理不清，发病迅速，表现为进行性严重肌无力，病人在数周内可见说话、吞咽困难，发音障碍，复视及四肢无力，表情淡漠，抑郁，也可合并甲亢危象,引起呼吸肌麻痹时可见呼吸困难，甚或呼吸衰竭，病势凶险。

　　慢性甲亢性肌病
　　本病多数为中年男性，起病缓慢，主要表现为进行性肌无力和肌萎缩，病变涉及的部位以手部大小鱼际、肩胛肌、骨盆肌、臀肌较为明显，甚可影响全身肌肉，以致患者出现站立、蹲位起立、走路、登楼、提物等均感到困难，可见肌纤维颤动，肌电图示非特异性肌病改变，血尿肌酸增高。肌病的严重程度大多数与甲亢的严重程度呈平行关系，甲亢控制后，肌病即好转。

　　甲亢性周期麻痹
　　本病临床上较为常见，发病率为3.8%～6%，年轻男性发病率较高。发作前，多无明显前驱症状，常在一定诱因如饱餐、疲劳、精神紧张、高糖饮食、寒冷、注射葡萄糖及胰岛素等情况下发作,发作时双下肢或四肢瘫痪，严重者可致呼吸肌麻痹。本病不仅和周期性麻痹的临床症状相似，而且和周期性麻痹一样，补钾后症状亦可迅速缓解，因此可以认为本病的发病与机体的钾代谢和分布异常有关。
　　甲亢性周期麻痹的发作时间呈多样性，短者数十分钟，长者可数天，发作频率可一天数次，也可数年一次。发作时肌肉麻痹轻重因人而异，轻者肢体只能移动，不能坐起或站立，重者则肢体完全不能活动。体检时患者神志清晰，无感觉障碍和颅神经受累征，腱反射减弱或消失。化验血钾多降低，心电图可见低血钾改变。甲亢治愈后，病情不再发作，少数患者仍有发作者，可能是同时存在着甲亢和周期性麻痹两种病变。

　　甲亢伴重症肌无力
　　甲亢和重症肌无力均为和遗传有关的自身免疫性疾病，两者可同时发病，也可先后发病，因果关系不清，发病率约为1%～5%。甲亢伴重症肌无力和通常所说的重症肌无力两者的临床表现相同，受累肌肉以眼肌、面部肌肉及吞咽肌肉最常见，其次为颈、躯干和四肢肌肉。主要临床表现为：单眼睑下垂，偶见双眼睑下垂，复视，眼外肌活动受限，语言欠清，咀嚼无力，饮水咳呛，吞咽困难，头部沉重，颈项疲软，两臂上举无力，上楼困难，下楼易跌，起立困难，甚或因呼吸肌受累而见呼吸困难，紫绀，严重病人可致呼吸停止。其特点是一做肌肉运动，肌肉很快出现无力。

　　甲亢性眼肌麻痹
　　甲亢性眼肌麻痹是和免疫功能障碍有关的眼部组织损害性病症，常与突眼并存，主要临床表现为眼外肌麻痹所致的眼球活动受限、复视、斜视、视物不清等。

　　甲亢并周期性麻痹
　　周期性麻痹血钾可增高、正常或降低，但甲亢周期性麻痹者血钾多降低，周期性麻痹可发生于甲亢之前、甲亢症状明显时或甲亢缓解之后。男性比女性多，一般在使用抗甲亢药物和对症治疗后，病情可以缓解。甲亢并周期性麻痹的发生与甲状腺素的合成和释放过多有关，是由于甲亢患者的糖负荷或饱餐后的血糖水平升高，随着糖氧化、分解、利用过程加快，细胞外K+迅速移向细胞内，血钾分布异常所致。部分患者在情绪激动以后发生，其原因是交感神经兴奋，肾上腺素，甲状腺素大量释放，血糖升高，同样致血钾分布异常。
　　其诊断依据有以下几个方面：
　　(1)有甲亢的临床表现。
　　(2)急性起病的四肢弛缓性瘫痪，瘫痪特点是近端重，远端轻，下肢重，上肢轻。
　　(3)摄131I率、T3、T4值高于正常。
　　(4)血清钾低，心电图有低钾改变。
　　(5)补钾治疗瘫痪迅速恢复。

　　参考资料：
　　甲亢并周期性麻痹与周期性麻痹如何区别?
　　周期性麻痹为肌肉疾病之一，主要表现为上下肢及躯干软瘫发作，伴随电兴奋性和反射的消失。多次发作时麻痹程度不一定相同，严重时所有的骨骼肌包括呼吸肌均陷入麻痹，而面肌、咀嚼肌、吞咽肌及动眼肌常侵犯较轻，平滑肌不受影响，心功能很少受累。发作可持续数小时至数日，劳累，精神紧张、寒冷、高碳水化合物饮食、注射胰岛素及葡萄糖等均能诱发。不少病例发作时血钾减低，钾盐可以预防或终止麻痹发生。
　　当周期性麻痹症状较重而甲亢症状不典型时，由于病人常多诉周期性麻痹症状，而临床上亦有典型的周期性麻痹体征，故对甲亢易造成漏诊。因此提示临床上出现原因不明的肢体瘫痪，尤其是在高糖饮食或情绪激动后症状明显者，必须详细询问有否甲亢的其它表现及病史，并作相应的有关甲亢的辅助检查，以此来区别二者。

　　甲亢伴重症肌无力的诊断依据是什么?
　　在临床上甲亢病人可发生肌无力和肌萎缩，其原因可能是大量甲状腺素使线粒体中氧化磷酸化过程加速，大量热能消耗，于是肌肉收缩和维持张力所必须的高能磷酸键供给不足；且甲状腺素过多，直接影响能量代谢。临床上根据病变涉及的不同部位，分为：单纯眼肌型、延髓肌型、单纯脊髓肌型和全分型四种。
　　本病的诊断依据：
　　①有甲亢的主要临床表现：如怕热多汗，多肌善食，体重减轻，头晕手颤，心慌急躁，大部分病人有不同程度的甲状腺肿大和突眼。
　　②有典型的重症肌无力临床表现，疲劳后加重，休息后减轻等特点。
　　③新斯的明或腾喜龙试验阳性。
　　④摄131I率、T3、T4值高于正常。
　　⑤乙酰胆碱受体抗体(AchRab)滴度增高。
　　⑥肌电图主要出现渐减波现象，即开始电位正常，以后波幅或频率渐减低。
　　⑦按甲亢和重症肌无力治疗均有明显效果。
　　(本文录自《3200个内科疾病诊断标准》贝政平主编 科学出版社 1996年)

　　甲亢伴重症肌无力与重症肌无力如何鉴别?
　　甲亢可伴发重症肌无力，甲亢和重症肌无力可同时发病，也可先后发生，关于此两种疾病之间的关系目前尚不明确。两者都是和遗传有关的自身免疫性疾病，均可存在胸腺肥大，血液中均可查出抗甲状腺抗体和抗肌纤维抗体。甲亢伴重症肌无力和一般的重症肌无力临床表现相同，最常受累的肌肉为眼肌、延髓肌，其次为颈、躯干和四肢肌肉。其临床表现的共同特征为：①受累骨骼肌极易疲劳，经休息或抗胆碱酯酶药物治疗后症状好转；②肌无力病程和症状有波动，时好时坏，朝轻夕重；③患者无感觉障碍，无明显肌肉萎缩。这二者的主要区别就在于重症肌无力患者不存在甲亢的症状、体征和相关的实验室检查的改变。

　　慢性甲亢性肌病的诊断依据是什么?
　　甲亢患者都有不同程度的肌无力和肌肉萎缩，只有当病人肌无力、肌肉萎缩和体重下降为主要临床表现时才称为慢性甲亢性肌病。其诊断依据有：
　　(1)有甲亢和肌病两方面的症状。
　　(2)血清摄131I率、T3和T4值高于正常。
　　(3)肌电图和肌活检符合肌原性疾病。
　　(4)针对甲亢治疗效果显著。
　　(5)患者多为中年男性，起病缓慢，呈进行性加重。

　　怎样治疗甲亢性肌病?
　　甲亢性肌病包括慢性甲亢性肌病、急性甲亢性肌病、突眼性眼肌麻痹、甲亢性周期性麻痹和甲亢伴发重症肌无力五种。
　　对于甲亢性肌病的治疗应分轻重缓急。一般情况下，急性甲亢性肌病病势急剧，需进行监护抢救，治疗与甲亢危象同，参见171问。必要时行气管切开术，但多数患者在1～2周内死亡。慢性甲亢性肌病因病情轻重大多与甲亢的严重程度有关，所以只要甲亢得以控制，肌病即好转，一般不需特殊处理。突眼性眼肌麻痹是恶性突眼的组成部分，治疗方面详见172问。甲亢性周期麻痹，临床上较为常见，发作时，应立即补钾，可口服氯化钾3克，每6～8小时一次；或氯化钾1～2克加入生理盐水500毫升内静滴，有时可用到3～5克/天，以每小时不超过 1克为宜。通常1～5小时后肌体的活动恢复。抗甲亢治疗，病情控制后周期性麻痹发作可消失。在甲亢的治疗过程中，心得安20～40毫克，每6小时一次口服，能减轻或防止甲亢性周期麻痹的发作。但这时测患者血钾仍低，提示甲亢性周期麻痹和β受体有关，且心得安的作用是在低血钾的环节之后。重症肌无力的治疗应在积极控制甲亢的原则下进行，关于甲亢对重症肌无力的影响，目前意见尚不一致。对肌无力的治疗可使用抗胆碱酯酶药物，轻症者选用新斯的明每日5～15毫克，或吡啶斯的明每日60～120毫克，酶抑宁每日10～20毫克，分次口服。重症者可用酶抑宁每日30～50毫克，吡啶斯的明每日180～300毫克,分次口服，或新斯的明0.5～1 毫克肌肉注射，每4～6小时一次。对严重的全身型、延髓型重症肌无力患者，抗胆碱酯酶药物治疗效果不佳或无效者，可使用糖皮质激素类药物，如促肾上腺皮质激素每日100单位，肌注或静滴；强的松30～140毫克口服，每日或隔日一次，症状好转后逐渐减量至停药。但应用糖皮质激素可使重症肌无力症状一过性加重，严重者诱发肌无力危象，因此应在作好气管切开和人工呼吸的准备下给予治疗。对病程较长，肌无力严重，药物疗效不佳者，可考虑胸腺放射治疗或胸腺切除，但疗效不一，各家报道差异较大。

甲亢性肌病包括慢性甲亢性肌病、急性甲亢性肌病、突眼性眼肌麻痹、甲亢性周期性麻痹和甲亢伴发重症肌无力五种。
其诊断依据有：(1)有甲亢和肌病两方面的症状。(2)血清摄 131 I率、T 3 和T 4 值高于正常。(3)肌电图和肌活检符合肌原性疾病。(4)针对甲亢治疗效果显著。(5)患者多为中年男性，起病缓慢，呈进行性加重。
本病多数为中年男性，起病缓慢，主要表现为进行性肌无力和肌萎缩，病变涉及的部位以手部大小鱼际、肩胛肌、骨盆肌、臀肌较为明显，甚可影响全身肌肉，以致患者出现站立、蹲位起立、走路、登楼、提物等均感到困难，可见肌纤维颤动，肌电图示非特异性肌病改变，血尿肌酸增高。肌病的严重程度大多数与甲亢的严重程度呈平行关系，甲亢控制后，肌病即好转。