什么叫朊病毒？

　美国学者 S. B. Prusiner 因发现了羊瘙痒病致病因子—朊病毒（ 1982 年），而获得了 1997 年的诺贝尔生理和医学奖。朊病毒 (Virino) 亦称蛋白侵染因子 (Prion, Proteinaceous infectious agents) ，是一种比病毒小、仅含有疏水的具有侵染性的蛋白质分子。

　　纯化的感染因子称为朊病毒蛋白 ( Prion protein ， PrP) 。致病性朊病毒用 PrP SC 表示，它具有抗蛋白酶 K 水解的能力，可特异地出现在被感染的脑组织中，呈淀粉样形式存在。

　　许多致命的哺乳动物中枢神经系统机能退化症均与朊病毒有关 ，如人的 库鲁病（ kuru ，一种震颤病）、克雅氏症 (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD ，一种早老年痴呆病 ) 、致死性家族失眠症 (Fatal Familiar Insomnia, FFI) 和动物的羊瘙痒病 (Scrapie) 、牛海绵状脑病 (Bovine Spongiform Encephalopathy ， BSE 或称疯牛病 mad cow disease) 、猫海绵状脑病 (Feline Spongifoem Encephalopathy ， FSE) 等。

　　正常的人和动物细胞 DNA 中有编码 PrP 的基因，其表达产物用 PrP c 表示，相对分子量为 33~35kDa 。正常细胞表达的 PrP c 与羊瘙痒病的 PrP sc 为同分异构体， PrP C 与 PrP SC 有相同的氨基酸序列， PrP C 有 43% 的α螺旋和 3% 的β折叠，而 PrP SC 约有 34% 的α螺旋和 43% 的β折叠。多个折叠使 PrP SC 溶解度降低、对蛋白酶的抗性增加。

　　既然 PrP SC 是一种蛋白质而且不含任何核酸，那么它在人或动物体内又是如何进行复制，如何进行传播的呢 ? Prusiner 等提出了杂二聚机制假说，既 PrP SC 单分子为感染物，从 PrP C 单体分子慢慢改变构象，形成 PrP SC 单体分子，中间经过 PrP C - PrP SC 杂二聚物，然后再转变为 PrP SC -PrP C 。在这个过程中，有未知蛋白（ protein X ）可能起着调整 PrP C 转化或维持 PrP SC 形态的作用。这个二聚物解离又释放新的 PrP SC ，因此不断“复制”下去。

　　朊病毒的发现在生物学界引起震惊，因为它与目前公认的“中心法则”即生物遗传信息流的方向是“ DNA / RNA →蛋白质”的传统观念相抵触。 Pursiner 等人阐明羊瘙痒病的发病机制是由于朊病毒分子构象的改变而致病。这一发现开辟了病因学的一个新领域，可能对其他传染性海绵状脑病的发病原理和病因性质，提供一条新的思路，对生物科学的发展具有重大意义。

朊病毒又称朊粒、蛋白质侵染因子、毒朊或感染性蛋白质，是一类能侵染动物并在宿主细胞内复制的小分子无免疫性疏水蛋白质，是一类能引起哺乳动物和人的中枢神经系统病变的传染性的病变因子。

朊粒病毒的发现，提示在传统的传染病病原微生物及寄生虫之外，又增加了一种全新类型的病原因子，其构造极为特殊。

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扩展资料：

1、形态

它是一种特殊的纤维结构，它的存在形式有两种，Ⅰ型纤维直径为11～14纳米，由两根直径为4～6纳米的原纤维相互螺旋盘绕而成，螺距为40纳米不等。

Ⅱ型纤维由4根相同的原纤维组成，每两根之间的间隙为3～4纳米，Ⅱ型纤维的直径为27～34纳米，每100～200纳米即出现一个狭窄区，狭窄区的直径约9～11纳米。

2、致病机制

（1）发病机制都是因存在于宿主细胞内的一些正常形式的细胞朊蛋白发生折叠错误后变成了致病朊蛋白而引起的。

（2）朊病毒通过不断聚合，形成自聚集纤维，然后在中枢神经细胞中堆积，最终破坏神经细胞。

（3）根据脑部受破坏的区域不同，发病的症状也不同，如果感染小脑，则会引起运动机能的损害，导致共济失调；如果感染大脑皮层，则会引起记忆下降。变异性克雅氏病的致死率较高。

3、研究进展

（1）朊病病毒本身的分子结构、遗传机制、增殖方式、传递的种间屏障、毒株的多样性等。

（2）朊病病毒的致病机理及治疗方法等。

参考资料来源：/baike.baidu.com/item/%E6%9C%8A%E7%97%85%E6%AF%92/619278?fr=aladdin"target="_blank"title="百度百科-朊病毒">百度百科-朊病毒

你知道朊病毒是什么吗？致死率百分百，堪称神的禁令。 朊病毒的传播方式就是——同类相食 朊病毒自身没什么毒性，但它直接与人类大脑中的prp蛋白质接触，就会把其感染为朊病毒，最后导致大脑神经死亡。