红斑狼疮(LE)是一种涉及许多系统和脏器的全身结缔组织炎症性疾病,可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等,并以自身免疫为特征,患儿体内存在多种自身抗体,不仅影响体液免疫,亦影响细胞免疫,补体系统亦有变化。近年来,由于实验室检测技术的发展,临床诊断水平的提高,本病的发病数增多,仅次于儿童类风湿关节炎,居小儿全身性结缔组织病中的第2位。北京儿童医院于1977年至1992年共收治100例红斑狼疮,以学龄儿童为多见,7岁以上者占96%,婴幼儿仅属偶见,但也可见于新生儿。本病以女性多见,男女之比为1:4。
疾病与世界万物一样都是分门别类、各有归属的,每个病都有各自的系统归属,例如"糖尿病"是新陈代谢类疾病;"胃炎"是消化系统疾病;那么红斑狼疮(LE)归为哪一类疾病呢?回答这个问题还要从20世纪初谈起。当时美国有一位病理学家,名字叫克莱姆普尔(Klemperer),他发现系统性红斑狼疮(SLE)的基本病理变化是人体胶原组织的类纤维蛋白变性,到1942年他把具有这种特征的疾病(包括风湿热、类风湿性关节炎、皮肌炎、多动脉炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮)加以综合,称之为"弥漫性胶原病"。事物是在不断的发展的,随着研究的不断深入,人们发现克莱姆普尔的所谓胶原病仅是病理组织学上的概念。到1969年,日本医学家大高裕等认为这一类疾病的结缔组织均具有粘液样水肿,纤维蛋白变性及坏死性血管炎等相同的基本病变,因此又把这一类病,称为"结缔组织病"。
近年来,医学中的免疫学得到了迅猛发展,在此基础上提出了自身免疫性疾病的概念,认为红斑狼疮这一疾病是自然发病,病因不明,有遗传因素,好发于育龄妇女,身体的多个器官出现病变,临床表现多种多样,在血液中可以检测出多种高滴度自身抗体,并且出现相应身体组织(靶器官)受侵害后的有关症状,病变组织中有大量的淋巴细胞和浆细胞浸润,应用皮质类固醇及免疫抑制药物有疗效,所以应将红斑狼疮归类为自身免疫性疾病。然而在风湿病的范畴中,包括了多种侵犯肌肉、关节、韧带、滑囊、内脏及其它结缔组织成份的疾病,它可为原发性局限于肌肉骨骼的疾病,也可以是具有多系统受累的全身性疾病。(如典型的胶原病),因此我们说红斑狼疮是一种自身免疫性的炎症性结缔组织病,归结于风湿病学中,又是六种经典胶原病之一,这已成为国际通用的概念。广大患者在综合性医院就诊时,应到风湿病科的结缔组织病诊室或免疫科。
提起红斑狼疮这一疾病,很多人都知道是一种自身免疫性疾病,但若问起红斑狼疮一词的由来,恐怕不是每一个人都能说清楚的。在浩繁的中医书籍中从未见与其相似的病名,只是有一些散在的关于红斑狼疮症状的描写。狼疮(Lupus)一词来自拉丁语,在19世纪前后就已出现在西方医学中。但直到19世纪中叶,有一位叫卡森拉夫的医生才正式使用"红斑狼疮"这一医学术语。不过他所说的红斑狼疮仅指以皮肤损害为主的盘状红斑狼疮而言。人们看到得这种病的人,在颜面部或其他相关部位反复出现顽固性难治的皮肤损害,有的还在红斑基础上出现萎缩,瘢痕,素色改变等,使面部变形,严重毁容,看上去就象被狼咬过的一样,故有其名。后来随着医学科学的不断发展,人们对红斑狼疮的认识逐步加深,于是又提出了系统性红斑狼疮的命名。系统性红斑狼疮除具有典型的皮肤损害外,还包括全身各个系统和各种脏器的损害,如肾、心、肝、脑、肺等。红斑狼疮起病稳匿或急骤,发作比较凶险,且极易复发,迁延不愈,出没无常,就跟狼一样狡猾。而狼疮病人的皮肤损害除盘状红斑狼疮出现典型的盘状红斑外,系统性红斑狼疮患者还出现蝶形红斑,多形红斑,环形红斑,大疱性红斑,有的也出现盘状红斑,所以用红斑狼疮一词命名该病,既形象逼真,又内涵丰富。
红斑狼疮在我国的发病率虽然远远高于西方国家,但也仅仅只有70/10万,它与其他常见病多发病比较起来还算是比较少 见的。由于病人相对较少,很多人对这个病不甚了解。听到这个病名或见到红斑狼疮病人总不免会产生:红斑狼疮会不会传染呢这样的疑问。回答是否定的,红斑狼疮不会由一个人传染给另一个人。从红斑狼疮发病因素来讲,至今病因不明。人们从 临床研究上发现,只是从基础和它的发生可能与遗传因素,人体内性激素水平高低,以及人体所处的某些环境因素(包括感染 、日光照射、食物改变、药物作用等)有关。是上述这些因素(可能还有很多未知因素)共同作用,降低了人体的免疫耐受性,使人体的免疫功能发生紊乱。才形成了 这种自身免疫性疾病。因此它不象由各种病原体(各种细菌、病毒、真菌、螺旋体)引起的疾病那样,可以在人与人之间传播。当正常人与病人 接触时,根本不必有被传染的恐惧,也不需要把病人隔离起来,红斑狼疮患者在疾病缓解稳定期,可以和正常人一样从事一般 的工作,学习,参与正常人的社会活动。