局灶节段性肾小球硬化特指一类原发性肾小球疾病，其病变仅累及部分肾小球及肾小球毛细血管袢的部分小叶发生硬化性病变。
临床上以蛋白尿或肾病综合征为其主要表现，易于出现慢性进展性肾功能损害，终至慢性肾功能衰竭。其病理特征为：光镜下为局灶损害，影响少数肾小球（局灶）及肾小球的部分小叶（节段）。但连续的肾活检查显示损害逐渐进展，先呈局灶分布的全肾小球硬化，终至固缩肾。未硬化之肾小球常呈轻微病变或弥漫性系膜增生。肾小管常可见到基底膜局灶增厚萎缩，伴间质细胞浸润及纤维化。电镜观察大部或全部肾小球显示足突融合，上皮细胞及其足突与基底膜脱离，此为本病早期病变特征，在不正常的肾小球中，内皮细胞下和系膜处有电子致密物沉积，在硬化部位，有毛细血管袢的萎缩及电子致密物沉积。免疫荧光可见硬化处有IgM 和C3 呈不规则、团块状、结节状沉积，无病变的肾小球呈阴性或弥漫IgM、C3 沉着。
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