多系统萎缩的主要发病原因是什么?

2025-01-01 21:44:02
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回答1:

你好,很高兴为你解答。多系统萎缩的病因不明,目前涉及的有脂质过氧化损伤,酶代谢异常,慢病毒感染,神经元凋亡,少突胶质细胞质内包涵体等,导致的进行性神经系统多系统变性。

回答2:

多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病,临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。由于在起病时累及这三个系统的先后不同,所以造成的临床表现各不相同。但随着疾病的发展,最终出现这三个系统全部损害的病理表现和临床表现。国外流行病学调查显示50岁以上人群中MSA的年发病率约为3/10万,中国尚无完整的流行病学资料。
2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,多系统萎缩被收录其中。[1]
西医学名
多系统萎缩
英文名称
multiple system atrophy,MSA
所属科室
内科 - 神经内科
主要症状
尿失禁、尿频,运动迟缓等
主要病因
病因不清
疾病分类
既往MSA包括Shy-Drager综合征(Shy-Drager syndrome,SDS)、纹状体黑质变性(striatonigral degeneration,SND)和橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy,OPCA)三种类型。
目前MSA主要分为两种临床亚型,其中以帕金森综合征为突出表现的临床亚型称为MSA-P型,以小脑性共济失调为突出表现者称为MSA-C型。
病因和发病机制
病因不清。目前认为MSA的发病机制可能有两条途径:一是原发性少突胶质细胞病变假说,即先出现以α-突触核蛋白(α-synuclein)阳性包涵体为特征的少突胶质细胞变性,导致神经元髓鞘变性脱失,激活小胶质细胞,诱发氧化应激,进而导致神经元变性死亡;二是神经元本身α-突触核蛋白异常聚集,造成神经元变性死亡。α-突触共核蛋白异常聚集的原因尚未明确,可能与遗传易感性和环境因素有关。
MSA患者很少有家族史,全基因组单核苷酸多态性关联分析显示,α-突触核蛋白基因(SNCA)rs11931074、rs3857059和rs3822086位点多态性可增加MSA患病风险。其他候选基因包括:tau蛋白基因(MAPT)、Parkin基因等。环境因素的作用尚不十分明确,有研究提示职业、生活习惯(如有机溶剂、塑料单体和添加剂暴露、重金属接触、从事农业工作)可能增加MSA发病风险,但这些危险因素尚未完全证实。[2]
病理
MSA的病理学标志是在神经胶质