多系统萎缩有什么危害？

多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病，临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。由于在起病时累及这三个系统的先后不同，所以造成的临床表现各不相同。但随着疾病的发展，最终出现这三个系统全部损害的病理表现和临床表现。国外流行病学调查显示50岁以上人群中MSA的年发病率约为3/10万，中国尚无完整的流行病学资料。
病因不清。目前认为MSA的发病机制可能有两条途径：一是原发性少突胶质细胞病变假说，即先出现以α-突触核蛋白（α-synuclein）阳性包涵体为特征的少突胶质细胞变性，导致神经元髓鞘变性脱失，激活小胶质细胞，诱发氧化应激，进而导致神经元变性死亡；二是神经元本身α-突触核蛋白异常聚集，造成神经元变性死亡。α-突触共核蛋白异常聚集的原因尚未明确，可能与遗传易感性和环境因素有关。
病理
MSA的病理学标志是在神经胶质细胞胞浆内发现嗜酸性包涵体，其他特征性病理学发现还有神经元丢失和胶质细胞增生。病变主要累及纹状体-黑质系统、橄榄-脑桥-小脑系统和脊髓的中间内、外侧细胞柱和Onuf核。MSA包涵体的核心成分为α-突触核蛋白，因此，MSA和帕金森病、Lewy体痴呆、一起被归为突触核蛋白病（synucleinopathy）。
临床表现
成年期发病，50～60岁发病多见，平均发病年龄为54.2岁（31～78岁），男性发病率稍高，缓慢起病，逐渐进展。首发症状多为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑性共济失调，少数患者也有以肌萎缩起病的。不论以何种神经系统的症状群起病，当疾病进一步进展都会出现两个或多个系统的神经症状群。
自主神经功能障碍
自主神经功能障碍（autonomic dysfunction） 往往是首发症状，也是最常见的症状之一。常见的临床表现有：尿失禁、尿频、尿急和尿潴留、男性勃起功能障碍、体位性低血压、吞咽困难、瞳孔大小不等和Horner综合征、哮喘、呼吸暂停和呼吸困难，严重时需气管切开。斑纹和手凉是自主神经功能障碍所致，有特征性。男性最早出现的症状是勃起功能障碍，女性为尿失禁。
帕金森综合征
帕金森综合征（parkinsonism） 是MSA-P亚型的突出症状，也是其他亚型的常见症状之一。MSA的帕金森综合征的特点是主要表现为运动迟缓，伴肌强直和震颤，双侧同时受累，但可轻重不同。抗胆碱能药物可缓解部分症状，多数对左旋多巴（L-dopa）治疗反应不佳，1/3患者有效，但维持时间不长，且易出现异动症（dyskinesias）等不良反应。
小脑性共济失调
小脑性共济失调（cerebellar ataxia） 是MSA-C亚型的突出症状，也是其他MSA亚型的常见症状之一。临床表现为进行性步态和肢体共济失调，从下肢开始，以下肢的表现为突出，并有明显的构音障碍和眼球震颤等小脑性共济失调。检查可发现下肢受累较重的小脑病损体征。当合并皮质脊髓束和锥体外系症状时常掩盖小脑体征的发现。
其他
（1）20%的患者出现轻度认知功能损害。
（2）常见吞咽困难、发音障碍等症状。
（3）睡眠障碍，包括睡眠呼吸暂停、睡眠结构异常和REM睡眠行为异常等。
（4）其他锥体外系症状：肌张力障碍、腭阵挛和肌阵挛皆可见，手和面部刺激敏感的肌阵挛是MSA的特征性表现。
（5）部分患者出现肌肉萎缩，后期出现肌张力增高、腱反射亢进和巴宾斯基征，视神经萎缩。少数有眼肌麻痹、眼球向上或向下凝视麻痹

局限性多系统萎缩是常见的多系统萎缩类型，会给患者的生活带来严重的影响。局限性多系统萎缩的症状有很多，脑部不同位置的萎缩会带来不同的脑萎缩症状表现。
多系统萎缩的症状可为吞咽困难，构音障碍，饮水呛咳，咽反射迟钝或消失，严重者可引起意识障碍、去大脑强直状态，多系统萎缩的出现甚至延髓生命中枢损害时导致呼吸衰竭而危及生命，人们要重视多系统萎缩的症状。
一侧大脑半球多系统萎缩的症状表现为偏侧肢体运动、感觉功能障碍，临床检查发现各种神经反射均有不同程度的异常。
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多系统萎缩的症状分三大类：一、自主神经功能障碍，常见的临床表现有尿失禁、尿频、尿急、尿潴留、男性勃起功能障碍、体位性低血压、吞咽困难、瞳孔大小不等和霍纳综合征、哮喘、呼吸暂停和呼吸困难；斑纹和手凉是自主神经功能障碍所致；男性最早出现的症状是勃起功能障碍，女性为尿失禁。二、帕金森综合征，主要表现为运动迟缓、伴有肌强直和震颤，双侧可以同时受累，但可轻重不同，抗胆碱药可缓解部分症状，多数对左旋多巴治疗反应不佳。三、小脑性共济失调，临床表现为进行性步态和肢体共济失调，以下肢的表现为突出，并有明显的构音障碍和眼球震颤。检查可发现下肢受累较重的小脑病损体征，当合并皮质脊髓束和其他椎体外系症状时，常掩盖小脑体征的发现。四、其他的症状，20%的患者会出现轻度的认知功能损害，可见肌张力障碍、下颌震颤和肌阵挛；部分患者会出现肌肉萎缩，后期会出现肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性；少数可以有视神经萎缩、眼肌麻痹。
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