肌张力障碍的疾病治疗

治疗措施有药物、局部注射A型肉毒毒素（botulinum toxin A）和外科治疗。对局限性或节段性肌张力障碍首选局部注射A型肉毒毒素，对全身性肌张力障碍宜采用口服药物加选择性局部注射A型肉毒毒素。药物或A型肉毒毒素无效的严重病例可考虑外科治疗。 (1) 安坦：大剂量安坦对50%的患者有或多或少的改善，但须缓慢增量，一般为2～6mg/日，以后每一至二周增加2mg，直至疗效满意而不良反应不明显。不良反应主要为视物模糊、口干、便秘，但不良反应不应作为增加药物剂量的绝对禁忌证。不良反应重者增加剂量应推迟1~2周，待不良反应减轻或完全消失后可再增加剂量。一般18岁以下平均耐受剂量为30~40mg/日，最大耐受剂量为80mg/日。
(2) 对抗多巴胺功能的药物：氟哌啶醇首服每日1次0.5mg，以后逐渐增量至1mg，每日3次，若症状控制不佳，可再增量至疗效肯定而不良反应不明显。泰必利50~100mg，每日2~3次，逐渐增量至症状改善，而不良反应不明显为止。也可用哌迷清、氯丙嗪、丁苯那嗪等。
(3) 苯二氮卓类：氯硝西泮成人1~2mg，每日3次。或可用硝西泮、地西泮等。
(4) 卡马西平：成人每次0.1~0.2g，每日3次，儿童酌情减量。也可与氯硝西泮或与氟哌啶醇合用。
(5) 左旋多巴：对多巴反应性肌张力障碍有戏剧性效果。 (1) 眼睑痉挛：共注射5~6个点，上下眼睑中内1/3段交界处及中外1/3段交界处，注射点距眼缘2~3mm，共4个注射点，第5个注射点为外眦部颞侧眼轮匝肌，注射点距外眦1cm。注射后中等改善和显著改善者达90%左右，从注射到开始改善发作的潜伏期为4.2日，疗效持续时间平均为15.7周。
(2) 口-下颌肌张力障碍：选择咬肌、颞肌、翼内外肌、二腹肌，每块肌肉分2~4点注射，严重者可在口腔内上腭部分5点注射，还可注射颏下肌。治疗显效率约50~70%，疗效持续3个月，个别患者达一年。不良反应为吞咽不适、构音障碍、咀嚼无力，均为暂时性的。
(3) 痉挛性斜颈：正确认定引起异常姿势和运动的肌肉和准确的注射点是治疗成功的关键，最好在EMG检查下进行，但也有报道认为在EMG检查下与不在EMG检查下，注射效果无差别。通常注射的肌肉为胸锁乳突肌、斜方肌、头颈颊肌、颈后肌及必要时颈部深层肌肉。治疗的有效率为53%~90%，其伴随的症状如震颤、肌痛也得到缓解。开始有效时间3～10日，常持续3～6个月。不良反应为颈肌无力、吞咽困难，大约占14%，通常2周内消失。重复注射有效。
(4) 书写痉挛和其他局限性四肢肌张力障碍：对书写痉挛注射手或前臂肌肉时，因其肌腹薄且肌肉多交叠，如能在EMG仪监视下将注射点选择在终板区，则疗效更高。不良反应为手无力。前臂、足趾、躯干等部的肌张力障碍也可局部注射，均有一定的疗效。 通过电生理学和PET研究发现肌张力障碍是因为苍白球-丘脑-皮质投射系统受到破坏，这为通过阻断从丘脑到额叶运动皮质的过度兴奋的异常传入冲动来治疗肌张力障碍提供了理论基础。
(1) 丘脑切开术：适用于对药物治疗无效的单侧肌张力障碍。
(2) 外周手术：有3种治疗颈部肌张力障碍的外周手术，即硬膜外选择性脊神经后支切断术，硬膜外神经前根切断术和脊副神经微血管减压术。
(3) 微电极导向毁损术：用于治疗扭转痉挛。
(4) 脑深部电刺激治疗：有研究发现，在苍白球腹后侧立体定向植入一单电极，对脑深部作长期的电刺激，可明显改善症状。

　　脑深部电刺激疗法(DBS)，又称为脑起搏器植入术，原理是通过植入大脑中的电极发放高频电刺激到控制运动的相关神经核团，电刺激信号会干扰异常神经电活动，将运动控制环路或紊乱的神经递质恢复到相对正常的功能状态，从而达到减轻患者运动障碍症状、提高生活质量的目的。那么，在接受手术前，你是否想了解，DBS在治疗肌张力障碍疾病中，有哪些优点?DBS的适宜人群有哪些?以及，DBS有什么风险呢?

　　一、DBS的优势有哪些?

　　肌张力障碍的传统治疗方法有药物治疗、注射肉毒毒素及手术毁损，但是因其严重且频发的不良反应，其应用往往有很多限制。DBS作为一项手术干预疗法，可用于药物难治性的肌张力障碍。

　　相对于传统方法，其优势在于：

　　①传统方法治疗往往是“一锤子买卖”，而DBS的刺激效应是可逆的，这种可逆性能够使其功能处于一个安全的有效范围;

　　②刺激效应可根据临床症状随时调节，并即时观察，将治疗效应合适调控;

　　③损毁手术若双侧都进行，则对脑部功能产生严重影响，而DBS就算是双侧都进行手术，也无严重不良反应及并发症。

　　二、临床医师是如何判断患者是否适合DBS呢?

　　判断一个肌张力障碍患者是否适合DBS是比较复杂的，要根据其病因、分类以及手术风险多方面进行仔细而全面的评价，主要关注点有以下几个方面：

　　①对于那些可以通过药物或肉毒毒素治疗有效控制且无明显不良反应的患者，不应首选DBS，而应选择无创性治疗;

　　②判断是否存在一些因素可预测电刺激的有效性，如DYT1基因突变携带者对于DBS的反应是良好的，而继发性的肌张力障碍对DBS的反应往往是阴性的;

　　③手术前应仔细评估患者是否已经有骨骼畸形、肌肉强直状态以及脊髓疾病，这些因素存在的情况下，DBS一般疗效甚微;

　　④DBS手术时机的选择也很重要，然而这是一个有争议的话题，尽管多项数据提示越早进行手术，DBS带来的益处就越大，尤其是DYT1基因突变导致的全身性肌张力障碍，但是仍没有定论的是，发病多久以内进行手术疗效最好。

　　三、DBS手术有哪些风险?

　　DBS手术风险及并发症主要是三个方面：手术相关，刺激反应相关以及器械相关。

　　统计数据表明，所有接受DBS手术的患者中，发生颅内出血的有接近3%，术后出现永久性神经损伤的约1%，手术后30天内死亡率为0.4%。术后出现器械功能异常或者因为感染需要再次住院的约达到10%。

　　对于肌张力障碍患者，尤其是难治性肌张力障碍，DBS无非如“雪中送炭”一般地出现，但是DBS有其独特适宜人群，以及虽然是微创手术，DBS也有一定的风险。在选择DBS手术时，应全面仔细地了解相关知识，才能使获益最大化。