肌肉萎缩症能活多久

2024-12-03 00:02:46
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回答1:

脊髓性肌肉萎缩症临床症状——依病型不同而异:
  1、对称性肌无力:自主运动减少,近端肌肉受累最重,手足尚有活动。
  2、肌肉松弛:张力极低,当婴儿仰卧位姿势时下肢呈蛙腿体位、膝反射减低或消失。
  3、脊髓性肌肉萎缩症:主要累及四肢、躯干、其次为颈、胸各部肌肉。
  4、肋间肌无力、膈肌多不受累、膈肌运动正常,故呼气时胸部下陷呈现矛盾呼吸。
  5、病程为进行性,晚期延髓支配的脊髓性肌肉萎缩症,以咽肌最为显著,伴有肌纤维震颤,咽腭脊髓性肌肉萎缩症引起呼吸及吞咽困难,易有吸收性肺炎。
  二、少年型脊髓性肌萎缩 是婴儿型的一种轻型病损,起病常在2-7岁,间或更晚,开始为步态异常,下肢近端肌肉无力,病情进展缓慢,逐渐累及下肢远端和上肢。
  三、中间型脊髓性肌萎缩 又称慢性婴儿型,起病在出生后3-15个月,开始为近端肌无力,继而波及上肢,病情进展缓慢,面肌常不受影响。
  四、少年型显性遗传肌萎缩:本型为特殊型显性遗传性疾病,起病多在3-4岁时,主要表现为近端肌无力及萎缩,病情较轻,不影响寿命,可正常生活。
  五、中年男性。表现为双手活动软弱无力,手的内在肌萎缩,可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群,累及臂和肩,再发展到下肢。也有从足发病,扩展到下肢,然后上肢者。脊髓性肌肉萎缩症软弱对称发展,有时仅累及一只手。肌张力减低,腱反射减弱与受累肌相应。括约肌无功能障碍,病理反射多不出现,但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现,有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和感觉异常出现,舌肌萎缩,软腭运动障碍伴发音及吞咽症状极少产生。